全世界不足百例的怪病落她身上

中山医院发现罕见病例，国内仅18例，香港医院进行会诊确认

晨报讯（记者 陈淑君 通讯员 石青青）来自漳州的张女士很郁闷，全世界所有病友加起来不到100个的怪病，怎么就落自己身上了。昨日，记者从厦门大学附属中山医院了解到，该院病理科诊断出一例极其罕见的肿瘤，目前全世界仅发现90余例，这也是福建省的首个案例。该肿瘤在2003年被世界卫生组织正式命名为中肾管附件肿瘤。

女士3个月前发现腹部有包块，但没有腹痛感。5月10日她在漳州市中医院做B超检查，医生说她子宫左附件区有一个囊肿包块，考虑腺囊瘤可能性较大。7月3日，她到厦门大学附属中山医院检查诊断，B超提示可能是囊腺瘤或子宫内膜异位。在该院，医生为她做了腹腔镜探查术，手术中提取了样本送到病理科检验。不想这一检查，发现她患的肿瘤实在太罕见了。

病理科主任潘超介绍，当时检验这份样本经历了一番探索，病理科同仁们做过很多切片，并查阅了大量文献及过往的临床案例，最后诊断为中肾管肿瘤。据了解，该肿瘤十分罕见，目前国内仅发现18例，福建省并没有发现此类肿瘤。潘超表示，由于该肿瘤的罕见程度，病理科还将肿瘤切片送到复旦大学附属肿瘤医院和香港中文大学教学医院――香港威尔斯亲王医院进行会诊。最终，会诊意见也认同厦门中山医院的诊断结果，诊断该肿瘤为中肾管附件肿瘤。根据目前文献报道，大部分中肾管附件肿瘤呈良性，但也有约10％的肿瘤生物学行为呈恶性，可复发、转移。
　　病理报告明确诊断出来后，张女士心中紧绷的弦松了不少，中肾管附件肿瘤大部分呈良性，就无需太多担心，她将择日入院接受手术治疗。而且最主要的是明确了肿瘤性质后，她的手术损伤也降到了最低。
　　厦门大学附属中山医院病理科主任潘超介绍，中肾管附件肿瘤是一种低度恶性潜能的肿瘤，临床极易误诊。大多数中肾管残件肿瘤为良性病变，单侧输卵管卵巢切除是主要的治疗方式。临床表现为腹部肿块，主要发生在阔韧带内，也可为突出在阔韧带上的息肉状病变，大部分肿瘤为单侧性，右侧较左侧多见。