半月前，外地68岁杨阿姨（化名）因皮肤黄、眼黄、尿黄4天，伴纳差、乏力，体重下降近10斤，就诊当地医院，肝胆胰B超、肝脏MR提示“左右肝管、肝总管狭窄、管壁模糊，增强后不均匀强化，远侧肝内胆管扩张，多考虑占位性病变”，抽血指标总胆红素升至172.8 umol/L，超过正常值（1.7-17.1μmol/L）10倍多，为求进一步诊治，杨阿姨慕名找到厦门大学附属中山医院肝胆胰外科刘平果主任。入院后，刘主任团队安排进一步检查，肝脏管道三维重建提示“肝门部胆管癌累及肝总管分叉，左右肝管，肝门区淋巴结增大”。

管床医生甄茂川副主任医师介绍：“胆管癌是指发生在肝外胆管，即左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。肝门部胆管癌，位于左右肝管至胆囊管开口以上部位，占全部胆管癌的50%-75%。HCCA最常见的表现是梗阻性黄疸，可伴有肝脏肿大、肝硬化、不明显的腹痛或不适、瘙痒、体重减轻、厌食症、疲劳等症状。1975年，法国的Bismuth-Corette将肝门部胆管癌分为四型，现广泛使用。胆管癌手术主要依据Bismuth-Corlette分型来决定根治性切除范围。杨阿姨患的肝门部胆管癌侵犯肝总管、左右肝管汇合部，并同时侵犯左右肝管，Bismuth-Corlette分型属Ⅳ型。手术切除治疗是肝门部胆管癌的根本手段，手术的目标是完整切除肿瘤和获得病理阴性切缘(R0切除)。”

入院时，杨阿姨胆道梗阻严重，肝功能差，正式手术前，诊疗团队为杨阿姨安排了超声引导下经皮经肝穿刺肝内胆管引流术（PTCD），引流胆汁、疏通胆道，以减轻黄疸，改善肝功能。为防止引流后胆汁的大量丢失，听从医嘱，在护士协助下，杨阿姨还将引流出的胆汁过滤后加热服用。经过近2周的引流、营养支持等治疗，杨阿姨黄疸好转，肝功能明显改善。

肝门部胆管根治术是肝胆胰外科领域非常具有挑战性的手术，术前精确评估、术中精细手术非常关键。刘平果主任团队邀请到董家鸿院士名医工作室团队核心成员项灿宏教授远程会诊，完善手术规划，手术风险控制等。项灿宏教授师从我国肝胆外科领军人物董家鸿院士及“世界肝脏外科之父”日本东京大学教授幕内雅敏，现为董家鸿团队核心成员，主要擅长以肝门部胆管癌为代表的复杂肝胆胰疾病的精准外科治疗。依托名医工作室，厦大附属中山医院肝胆胰外科与北京清华长庚肝胆胰中心建立了长期合作关系。

Bismuth IV型肝门部胆管肿瘤与肝动脉、门静脉关系极为密切，术中稍有不慎就可能造成大出血，并且胆管系统及消化道重建都使得手术治疗伴随着极高的风险，对主刀医生要求极高。外科手术最高级别为四级，但由于极高的风险和难度，肝门部胆管癌手术被称为普外科的“准五级手术”，不亚于是在悬崖边上跳舞。完善系列术前准备后，刘平果主任带领团队为杨阿姨实施精准左半肝切除联合左尾状叶切除、右肝胆管空肠吻合术的肝门部胆管癌根治术。

刘平果主任采用高频电刀、超声刀、CUSA联合断肝，肿瘤侵犯右肝胆管前后支汇合部，术中分别切取右肝胆管前后分支，快速病理提示胆管切缘阴性，术中保护右肝前后肝叶的门静脉和肝动脉分支，骨骼化清扫肝动脉，门静脉周围的淋巴结等组织。手术出血约100ml，未输血，手术十分成功。术后，医护团队精心管理，杨阿姨已康复出院。

刘主任说：“杨阿姨肿瘤长在肝门部，位置深，术野暴露困难，肝脏切除范围大。该手术难度大、风险高。术前的精准评估可以极大程度上避免术中难以控制的出血、医源性胆管损伤及术后肝功能衰竭，提高手术成功率。术中止血是决定手术能否成功与安全的关键。为了这次手术的成功，我们对每个环节都进行了严格把控。”

肝门部胆管癌多发于中年人，男性比女性多，早期通常无明显临床症状，所以容易被忽视。随着病情进展可出现，腹痛、黄疸、乏力、体重减轻、发热等症状，一旦出现上述症状，需高度警惕，立即就医。